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| Latitude: |
45.802719116211 |
| Longitude: |
1.2121299505234 |
| Pays: |
France (fr)
|
| Ville: |
Isle |
| Région: |
Limousin |
| ISP: |
Pinacolaweb SAS |
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|
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contacter l'auteur envoyer à un ami derniers messages le paradigme de la maladie de gaucher : du réticulum endoplasmitque aux comorbidités une approche thérapeutique innovante de la maladie de gaucher production woes weigh on genzyme parent. sanofi fails to put end to drug supply disruptions ongoing supply problems for genzyme’s cerezyme occlusion d'une branche de l'artère rétinienne chez un patient avec une maladie de gaucher bisphosphonates and atypical femoral shaft fractures ichtyose congénitale dans la maladie de gaucher de type ii sévère avec mutation nulle homozygote maladie de gaucher de type 1 : anomalie de l’adhésion plaquettaire et risque de saignement muqueux (platelet adhesion defect in d-dimères et atteintes osseuses et pulmonaires dans la maladie de gaucher (d-dimer assay in egyptian patients with gaucher disea imagerie de la maladie de gaucher de t1 chez l’enfant (imaging findings in pediatric t1 gaucher disease: what the clinician need les manifestations osseuses de la maladie de gaucher à l'ère de l'enzymothérapie substitutive thérapeutiques thérapeutiques anomalies de la substance blanche cérébrale dans la maladie de gaucher de l’enfant manifestations neurologiques chez des patients avec une maladie de gaucher et des membres de leur famille archives mars 2013 septembre 2011 août 2011 mai 2011 avril 2011 mars 2011 décembre 2010 novembre 2010 octobre 2010 septembre 2010 toutes les archives derniers commentaires mon fils n a que 14ans et atteint de cette cornée sur les greffes de cornée ardatrel fait-il grossir ? sur syndrome des jambes sans repos : la prévalence estimée à 8,5 % en france pour soulager, dormir les jambes au frais sur syndrome des jambes sans repos : la prévalence estimée à 8,5 % en france dois je m'inquieter sur le kératocône i have been visiting various blogs for my term sur shire to present important study findings for gaucher ldn world symposiumdisease treatment and gld development program at the ald 21 sur la has a priorisé la révision des 30 ald de la liste à l’issue d’une phase de concertation avec les cam/ministère de la santé on viens de dignostiquer la même maladi chez mon enfant sur ostéonécrose de la tête fémorale renseignements sur la has a priorisé la révision des 30 ald de la liste à l’issue d’une phase de concertation avec les cam/ministère de la santé good luck. sur protalix : fda approuve le "treatment protocol" pour le prgcd great!!!! sur protalix : fda approuve le "treatment protocol" pour le prgcd 15 mars 2013 le paradigme de la maladie de gaucher : du réticulum endoplasmitque aux comorbidités la maladie de gaucher est caractérisée par une accumulation de glucosylcéramides dans les lysosomes, liée à une diminution de l’activité de la béta-glucocérébrosidase acide. cette baisse d’activité dépend de la quantité d’enzyme mutante mature qui parvient aux lysosomes et elle est modulée par l’importance de la dégradation de chaque variant par la voie erad du réticulum endoplasmique. l’erad est un processus complexe qui régule l’identification des protéines mal repliées dans le réticulum endoplasmique, leurs tentatives de repliage, leur sortie du réticulum endoplasmique vers le cytoplasme, leur poly-ubiquitination et leur dégradation dans le protéasome. toutes ces étapes mettent en jeu un grand nombre de protéines, dont certaines sont des protéines chaperonnes calcium-dépendantes du réticulum tandis que d’autres participent à la poly-ubiquitination. les taux de calcium et de cholestérol du réticulum endoplasmique ainsi que d’autres facteurs non encore identifiés déterminent le degré d’erad des différents variants mutants de la béta-glucocérébrosidase acide. pour les auteurs, ce processus joue un rôle important dans le développement de la maladie de parkinson, et d’autres maladies, chez les porteurs et les patients qui présentent une maladie de gaucher. les variants mutants de la béta-glucocérébrosidase subissent une poly-ubiquitination à laquelle participent les ligases e3: celles-ci sont alors détournées de leur activité sur d’autres substrats cellulaires, ce qui annule des processus cellulaires normaux. ob le paradigme de la maladie de gaucher : du réticulum endoplasmique aux comorbidités posté par maladiedegaucher à 15:12 - commentaires [0] - permalien [ # ] une approche thérapeutique innovante de la maladie de gaucher dans la maladie de gaucher, l’enzymothérapie substitutive a prouvé son efficacité sur les manifestations systémiques mais la taille de l’enzyme de supplémentation ne lui permet pas de traverser la barrière hémato-encéphalique et de traiter l’atteinte du système nerveux central. pendant de nombreuses années, il a été admis que les anomalies de la séquence des acides aminés de la glucocérébrosidase diminuaient son activité catalytique. il a été récemment démontré que la baisse de son activité résulte d’une diminution quantitative de l’expression de cette enzyme, ce qui implique l’existence d’un processus spécifique au cours duquel les polypeptides mal repliés sont ciblés par des médiateurs de l’homéostasie protéique pour être dégradés. la modulation de l’action de ces médiateurs pourrait prévenir la dégradation de la glucocérébrosidase et lui rendre sa fonction. des études récentes ont montré que de petites molécules inhibitrices des histones déacétylases (qui peuvent traverser la barrière hémato-encéphalique) étaient capables de moduler ces médiateurs dans des cellules provenant de patients présentant une maladie de gaucher et d’augmenter la quantité et l’activité de la glucocérébrosidase. ob an innovative approach to the treatment of gaucher disease and possibly other metabolic disorders of the brain [ 24-08-2012 ] roscoe o. brady 1 , chunzhang yang 2 and zhengping zhuang 2 1 scientist emeritus, national institutes of health, building 10 room 3d03, bethesda, md 20892-1260, usa. 2 surgical neurology branch, national institutes of health, building 10 room 7n246, bethesda, md 20892-1414, usa. abstract the extraordinary benefit of enzyme replacement therapy (ert) on the systemic manifestations of gaucher disease was demonstrated in 1991. since that time, investigators have devoted substantial effort to improve the delivery of enzymes to the brain because many hereditary metabolic disorders are characterized by extensive central nervous system involvement. because the required supplemental enzyme is too large to cross the blood-brain barrier (bbb), ert for central nervous system involvement was out of the question at that time. several innovative strategies that have been reported to overcome this impediment are discussed. recent investigations have provided additional insight concerning the pathogenesis of enzyme deficiency disorders. for many years it was presumed that alterations of the amino acid sequence of enzymes such as glucocerebrosidase reduced the catalytic activity of the enzyme. it has recently been shown that the decrease of glucocerebrosidase activity was the result of a quantitative loss of the amount of this enzyme. significant increases of its activity were obtained with small molecule inhibitors of histone deacetylase that cross the bbb. the effect of such materials on neuronopathic gaucher disease and other cns metabolic disorders is discussed. presented at the “brains for brain meeting”, frankfurt, germany, 9-11 march 2012. enzyme replacement therapy (ert) for hereditary metabolic disorders was proposed (brady 1966 ) shortly after the discovery that the enzymatic defect in gaucher disease was insufficient activity of glucocerebrosidase (acid beta-glucosidase ec 3.2.1.45) (brady et al 1965 ). extraordinarily beneficial effects of ert were demonstrated with regard to the systemic manifestations of this disorder that included reduction of hepatosplenomegaly, improvement of the damaged skeleton and reversal of the anemia and thrombocytopenia in patients with non-neuronopathic (type 1) gaucher disease omim 230800 (barton et al 1991 ) (grabowski et al 1995 ). however, ert showe
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